CORSO DI AGGIORNAMENTO SULLA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELL'IPERTENSIONE POLMONARE CRONICA TROMBOEMBOLICA

Programma del corso

Responsabile Scientifico: Prof. Andrea Maria D'ARMINI

CASI CLINICI
Caso clinico 1
Uomo di 80 anni giunto alla nostra osservazione nel giugno 2019. Dispnoico per sforzi moderati in classe funzionale
WHO III. Ossigeno-terapia domiciliare. In anamnesi flutter atriale parossistico dal 2012 ed embolia polmonare acuta
nel 2014. Presso il nostro Centro il paziente è stato sottoposto ad accertamenti clinico-strumentali che hanno
permesso di diagnosticare IPCTE con riscontro di lesioni bilaterali a localizzazione lobare e segmentarie. Sottoposto
quindi a intervento chirurgico di EAP bilaterale con successiva normalizzazione dei valori emodinamici rilevati al
cateterismo cardiaco destro e sospensione dell’ossigenoterapia. Data la diatesi trombofilica, è stato sottoposto a
impianto di filtro cavale in vena cava inferiore. Nel 2021 è stato sottoposto a impianto di PM bicamerale per BAV 2:1.
Al follow-up a tre anni dall’intervento il paziente ha dimostrato un ulteriore miglioramento del profilo emodinamico al
cateterismo cardiaco destro, dal punto di vista funzionale risulta ascrivibile in classe funzionale WHO I e pratica
regolare attività fisica ricreativa in assenza di sintomi.
Caso clinico 2
Ragazzo di 17 anni inviato al nostro Centro a febbraio 2018. In anamnesi embolia polmonare acuta con trombosi
della vena anonima a ottobre 2017 con inizio di terapia anticoagulante con Rivaroxaban. Da allora persistenza di IP,
sintomatico per dispnea in classe WHO III. Eseguiti accertamenti clinico strumentali che mostrano IPCTE con lesioni
croniche prossimali bilaterali. Viene sottoposto pertanto a intervento chirurgico di EAP bilaterale. Al controllo
post-operatorio il cateterismo cardiaco destro ha dimostrato la normalizzazione del regime pressorio in arteria
polmonare e un netto incremento della portata cardiaca. Il follow-up a due anni ha dimostrato l’ottima riuscita
dell’intervento. Il paziente non assume terapia cardioattiva e svolge regolare attività sportiva dilettantistica in assenza
di sintomi.
Caso clinico 3
Donna di 65 anni. Giunta alla nostra osservazione ad ottobre 2019. Sintomatologia caratterizzata da dispnea per
sforzi moderati, comparsa da circa 2 anni e in progressivo peggioramento, in ossigenoterapia notturna. Presso il
nostro Centro la paziente è stata sottoposta agli esami di accertamento previsti dal nostro programma di IPCTE tra
cui: ecocardiogramma, V/Q scan, cateterismo cardiaco destro e HRTC e angio-CT del torace. Confermata la
diagnosi di IPCTE con interessamento segmentale a destra e subsegmentale distale a sinistra. Alla V/Q evidenza di
maggiore compromissione del polmone destro. Viene quindi sottoposta a intervento chirurgico di EAP destra.
L’intervento è stato
complicato da sanguinamento dalle vie aeree, dovuto alla presenza di collaterali sistemico-polmonari. È stato quindi
utilizzato ECMO V-A, che ha permesso di stabilizzare la paziente dal punto di vista emodinamico e di controllare il
sanguinamento in atto. La paziente è stata svezzata dall’ECMO in terza giornata post-operatoria. Successivamente
si è assistito a normalizzazione dei valori pressori misurati al cateterismo cardiaco destro, e a svezzamento
dall’ossigenoterapia. Posizionato inoltre filtro cavale in vena cava inferiore sottorenale. Il follow-up a un anno ha
confermato l’ottimo risultato chirurgico.
Caso clinico 4
Uomo di 52 anni, portatore di derivazione ventricolo-atriale per idrocefalo e splenectomizzato in seguito a trauma.
Accesso presso il nostro Centro ad ottobre 2020. Sintomatico per dispnea per sforzi lievi/moderati, ipossico. Eseguiti
gli accertamenti clinico strumentali si confermava diagnosi di IPCTE con lesioni prevalenti a destra e pervietà del
forame ovale. Il paziente è stato quindi sottoposto a intervento chirurgico di EAP monolaterale destra e chiusura del
forame ovale. Contestuale resezione ed esteriorizzazione del catetere di drenaggio liquorale, che è stato
successivamente asportato dai Neurochirurghi. Al cateterismo cardiaco destro post-operatorio il profilo emodinamico
è risultato normalizzato. Il follow-up a 6 mesi ha confermato l’ottima riuscita dell’intervento chirurgico. Si è deciso di
soprassedere all’impianto di filtro cavale, attribuendo l’origine dell’embolia polmonare al catetere di derivazione
ventricolo-atriale.
Caso clinico 5
Uomo di 53 anni. Accede al nostro Centro a settembre 2021, dispnoico per sforzi lievi, in ossigenoterapia,
inquadrabile in classe funzionale WHO IV. Eseguiti gli accertamenti di routine, riscontro di IPCTE tecnicamente non
operabile mediante EAP, per l’esclusiva localizzazione delle alterazioni in sede subsegmentale e la scarsità
anatomica delle stesse. Iniziata quindi terapia specifica per l’IPCTE con Riociguat. Dopo 4 mesi di trattamento si è
evidenziato un netto miglioramento funzionale come dimostrato dal test del cammino.
Caso clinico 6
Donna di 69 anni. Accesso presso il nostro Centro a febbraio 2022. In anamnesi sindrome mieloproliferativa con
piastrinosi in trattamento con oncocarbide, splenectomia per neoplasia nel 1996, colecistectomia e isterectomia. Da
dicembre 2020 insorgenza di dispnea ingravescente per cui inizia ad eseguire accertamenti che portano nel 2021 a
diagnosi di IP. A dicembre 2021 inizia Riociguat presso altro Centro, ma non viene completata la titolazione. Accede
quindi al nostro Centro dove vengono eseguiti accertamenti clinico strumentali che pongono diagnosi di IPCTE con
lesioni prevalenti a destra. Viene sottoposta pertanto a intervento chirurgico di EAP monolaterale destra. Al controllo
post-operatorio il cateterismo cardiaco destro dimostra un netto miglioramento emodinamico, tuttavia persiste una
lieve IP, compatibile con il rimodellamento del microcircolo. In considerazione di ciò, è stata mantenuta la terapia
specifica con Riociguat. Vista la diatesi trombofilica posizionato filtro cavale. Il follow-up a sei mesi ha dimostrato dal
punto di vista funzionale un miglioramento rispetto ai valori pre-operatori.
ACRONIMI
BAV – Blocco atrioventricolare
EAP – Endoarteriectomia Polmonare IP – Ipertensione Polmonare
IPCTE – Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica EGA – Emogasanalisi arteriosa
DLCO - diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio PFR – Prove di funzionalità respiratoria
TC – Tomografia computerizzata